Παυλόπουλος Ουρολόγος

Ένας σχετικά συχνός καλοήθης νεφρικός όγκος

Gallery

Gallery...»

Τι είναι το αγγειομυολίπωμα

Το αγγειομυολίπωμα είναι ένα καλόηθες νεόπλασμα, που αποτελείται από ποικίλα ποσά ώριμου λιπώδους ιστού, λείες μυϊκές ίνες και ανώμαλα αγγεία με παχιά τοιχώματα. Η συχνότερη εντόπισή του είναι ο νεφρός, αγγειομυολίπωμα ωστόσο μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλα όργανα, όπως στους πνεύμονες, στο ήπαρ, στον κόλπο, στο πέος, στον σπερματικό τόνο ή στην ρινική κοιλότητα. Σύμφωνα με την κρατούσα άποψη, προέρχεται από περιαγγειακά επιθηλιοειδή κύτταρα, η δε, ανάπτυξή του επηρεάζεται από ορμονικούς παράγοντες. Σε αυτό συνηγορούν η σπάνια ανάπτυξη του νεοπλάσματος πριν την εφηβεία, η συχνότερη εμφάνιση σε γυναίκες καθώς και η επιτάχυνση της αύξησής του κατά την διάρκεια της κυήσεως. Αν και δεν είναι με ακρίβεια γνωστοί οι μοριακοί μηχανισμοί που εμπλέκονται στην γένεσή του, υπάρχουν ενδείξεις για συμμετοχή διαταραχών στην δράση και στην ρύθμιση αυξητικών κυτταρικών παραγόντων.

Πόσο συχνό είναι;

Αποτελεί σχετικά συχνή πάθηση καθώς παρατηρείται σε ποσοστό περίπου 0,30% στον γενικό πληθυσμό. Στο σύνολο των συμπαγών νεφρικών μαζών, τα αγγειομυολιπώματα αφορούν στο 3%, αποτελώντας τον συχνότερο μεσεγχυματογενή όγκο του νεφρού. Από τα κλινικώς εμφανή αγγειομυολιπώματα ποσοστό 20% αναπτύσσεται στα πλαίσια μιας συγγενούς πάθησης που χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη ποικίλων καλοήθων όγκων στον εγκέφαλο και σε άλλα όργανα η οποία λέγεται οζώδης σκλήρυνση, ενώ 80% θεωρείται σποραδικό. Πάσχοντες από οζώδη σκλήρυνση έχουν πιθναότητα 50-80% να αναπτύξουν ένα ή περισσότερα νεφρικά αγγειομυολιπώματα. Η σποραδική νόσος προσβάλλει συχνότερα θήλεα άτομα (1:4 έως 1:8 σε σχέση με τους άνδρες) μεταξύ της 4ης και 7ης δεκαετίας, ενώ το σχετιζόμενο με την οζωδη σκλήρυνση παρατηρείται με ίδια περίπου συχνότητα στα δύο φύλα (1:1 έως 1:2) και με μεγαλύτερη επίπτωση κατά την 2η και 3η δεκαετία της ζωής. Ενδιαφέρον στοιχείο είναι ότι στην σποραδική νόσο για άγνωστους λόγους ο δεξιός νεφρός προσβάλλεται πολύ συχνότερα από τον αριστερό, σε αναλογία 4:1.

Συμπτώματα αγγειομυολιπώματος

Η πλειοψηφία των αγγειομυολιπωμάτων ανακαλύπτεται τυχαίως κατά την διάρκεια υπερηχογραφήματος που γίνεται για άσχετους λόγους. Γενικώς υπάρχει συσχέτιση του μεγέθους του νεοπλάσματος και της πιθανότητας κλινικών εκδηλώσεων. Έτσι όταν το νεόπλασμα αυξηθεί σε μέγεθος μπορεί να εκδηλωθεί με οσφυϊκό πόνο ψηλαφητή μάζα ή αιματουρία, εκδηλώσεις που οφείλονται σε αιμορραγία. Νεοπλάσματα με μέγεθος άνω των 4 cm είναι συμπτωματικά σε ποσοστό 80%, ενώ σε μικρότερους όγκους το αντίστοιχο ποσοστό είναι μόλις 20%. Σε ποσοστό 10% η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με θορυβώδη και απειλητική γαι την ζωή εικόνα, η οποία περιγράφεται βιβλιογραφικώς ως σύνδρομο Wünderlich. Πρόκειται για σημαντικού βαθμού αιμορραγία από το νεόπλασμα, που εκδηλώνεται με κοιλιακό ή οσφυϊκό άλγος, αιματουρία, πιθανόν ψηλαφητή μάζα και υποογκαιμικό shock. Περιστασιακώς περιγράφονται στην βιβλιογραφία περιπτώσεις συνυπάρξεως αγγειομυολιπώματος και καρκινώματος νεφρού, ιδίως σε πάσχοντες από οζώδη σκλήρυνση. Πιεστικά φαινόμενα με προοδευτική έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας, καθώς και γενικά συμπτώματα, όπως απώλεια βάρους, καταβολή, πυρετική κίνηση και ναυτία έχουν περιγραφεί σε περιπτώσεις πολλαπλών αμφοτερόπλευρων αγγειομυολιπωμάτων.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση του αγγειομυολιπώματος μπορεί να γίνει βάσει των χαρακτηριστικών ευρημάτων στο υπερηχογράφημα νεφρού, που περιλαμβάνουν καλώς αφοριζόμενη μάζα με υψηλή ηχογένεια και πιθανή παρουσία ακουστικής σκιάς, που μπορεί να θυμίζει πέτρα νεφρού. Εξίσου χαρακτηριστικά και διαγνωστικά είναι τα ευρήματα στην υπολογιστική τομογραφία, η οποία και θεωρείται σήμερα εξέταση επιλογής για την ανάδειξη λιπώδους περιεχομένου σε νεφρικές μάζες.

Θεραπεία αγγειομυολιπώματος

Αγγειομυολιπώματα με μέγεθος μικρότερο των 4 cm, χωρίς συμπτώματα, και με ακτινομορφολογικά χαρακτηριστικά που δεν αφήνουν αμφιβολία για την διάγνωση, αρκεί να παρακολουθούνται με απεικονιστικό έλεγχο κάθε 6 ή 12 μήνες, αναλόγως με το αν συνυπάρχει ή όχι οζώδης σκλήρυνση. Όγκοι που δίνουν συμπτώματα ή όγκοι με διάμετρο μεγαλύτερη από 4 cm απαιτούν θεραπεία, προκειμένου να προληφθεί αιμορραγική επιπλοκή. Παλαιότερα διενεργείτο νεφρεκτομή, σήμερα όμως προτείνεται συντηρητικότερη αντιμετώπιση με μερική νεφρεκτομή ή απλή εκπυρήνιση του νεοπλάσματος. Εκλεκτικός αρτηριακός εμβολισμός θεωρείται επείγουσα θεραπεία εκλογής για περιπτώσεις αιμορραγούντων αγγειομυολιπωμάτων.

Ενδεικτική βιβλιογραφία

De Luca S, Terrone C, Rossetti R. Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases. BJU international 1999; 83:215-18.
Tsutsumi M, Yamauchi A, Tsukamoto S, Ishikawa S. A case of angiomyolipoma presenting as a huge retroperitoneal mass. Int J Urol 2001; 8(8): 470-1.